Progressive supranukleäre Paralyse (PSP): Was ist das?

26 September, 2020
Wir sprechen heute über eine sehr seltene Krankheit, die noch genauer erforscht werden muss.

Die progressive supranukleäre Paralyse (PSP) ist eine äußerst seltene Erkrankung, die unter anderem die Feinmotorik, die Kognition und die Emotionen beeinträchtigt. Zum Beispiel können Betroffene Schwierigkeiten haben, sich zu bewegen, das Gleichgewicht zu halten und zu sprechen.

Die PSP betrifft ungefähr sechs Personen von 100.000. Dies hat zur Folge, dass es sich um ein sehr wenig erforschtes Syndrom handelt, über das wir noch nicht sehr viel wissen. Leider bedeutet dies auch, dass die Behandlung nur unzulänglich erforscht ist.

Steele, Richardson und Olszewski entdeckten die Krankheit 1964. Deshalb wird sie auch als Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom bezeichnet. Eine andere, im deutschen Sprachraum verbreitete, Bezeichnung lautet progressive supranukleäre Blickparese.

Die progressive supranukleäre Paralyse (PSP)

Jiménez-Jiménez (2008) definierte dieses Leiden als eine neurodegenerative Krankheit, bei der sich in den Neuronen und Gliazellen neurofibrilläre Verwirrungen bilden. Dadurch werden diese Bereiche langsam verkleinert und können schließlich keine Informationen mehr an den Frontallappen senden.

Solange die Wissenschaftler diese Krankheit nicht genauer erforschen, wissen wir nur wenig über die Auslöser. Bisher sind die beiden großen Theorien Genetik und potenzielle Umweltfaktoren.

Eine Illustration, die die Basalganglien im Gehirn hervorhebt, einem der Hauptteile, auf die sich die progressive supranukleäre Lähmung auswirkt.

Krankheitsbild

Die progressive supranukleäre Paralyse beeinflusst das Gehirn auf viele verschiedene Arten. Ardeno, Bembibre und Triviño (2012) fassen einige ihrer Konsequenzen zusammen:

  • Feinmotorische Störungen: Gehstörungen, Haltungsinstabilität und Morbus Parkinson
  • Seh- und Lidstörungen
  • Kognitive und Verhaltensstörungen wie Apathie, Depressionen und soziale Isolation
  • Pseudobulbäre Wirkung: Emotionale Störung, die unkontrollierbare Lachausbrüche, Weinen, Dysphagie, Dysarthrie usw. verursachen kann.

Die Variationen

1994 beschrieb Lantos drei verschiedene Arten von progressiver supranukleärer Parlyse.

  • Die frontale PSP verursacht kognitive und Verhaltensprobleme.
  • Die klassische Variante der PSP ist durch Haltungsinstabilität, Ophthalmoparese (Augenlähmung) und den pseudobulbären Effekt gekennzeichnet.
  • Die Parkinson-Variante beinhaltet akinetisch starre Symptome.

Diagnose einer PSP

Diese Krankheit wird in der Regel erst nach dem Tod diagnostiziert, da die Diagnose sehr schwierig und die Krankheit sehr selten ist. Der Mangel an Forschung über diese Krankheit veranlasst Ärzte, sie oft mit anderen Störungen zu verwechseln. Aus diesem Grund führen die meisten Ärzte heutzutage Differenzialdiagnosen zu Parkinson, multipler Systematrophie, kortikobasaler Degeneration, frontotemporaler Demenz und Lewy-Körper-Demenz durch.

Hier sind einige der Hilfsmittel, mit denen Ärzte diese Krankheit diagnostizieren können:

  • MRT-Scan
  • Einzelphotonen-Emissions-Computertomographien, um detailliertere Bilder des Gehirns von Patienten zu erhalten
  • Positronenemissionstomographien

Nach Angaben des amerikanischen National Institute of Neurological Disorders and Stroke und der Progressive Supranuclear Palsy Association gibt es mehrere diagnostische Kriterien für diese Krankheit:

Ein Bild, das eine Frau zeigt, die sich hinlegt, um von einer Krankenschwester in ein MRT geschickt zu werden.

Mögliche progressive supranukleäre Paralyse

  • Allmählich fortschreitende Störung mit Beginn ab 40 Jahren
  • Entweder vertikale supranukleäre Paralyse oder sowohl eine Verlangsamung der vertikalen Sakkaden als auch eine ausgeprägte posturale Instabilität mit Stürzen im ersten Jahr.
  • Keine Hinweise auf andere Krankheiten, die die klinischen Merkmale erklären können.

Wahrscheinliche progressive supranukleäre Paralyse

  • Symmetrisch proximal größer als distale Akinesie oder Rigidität
  • Abnormale Halshaltung, insbesondere Retrokollis
  • Schlechte oder fehlende Reaktion des Parkinsonismus auf die Levodopa-Therapie
  • Frühe Dysphagie und Dysarthrie
  • Frühe kognitive Beeinträchtigung mit mindestens 2 der folgenden Symptome: Apathie, Beeinträchtigung des abstrakten Denkens, verminderte verbale Funktionen, Nachahmungsverhalten oder Anzeichen einer frontalen Freisetzung.

Definitive PSP

  • Vorgeschichte einer wahrscheinlichen oder möglichen PSP
  • Histopathologische Hinweise, die für die Krankheit typisch sind
  • Frühe kognitive Verschlechterung, zusammen mit mindestens zwei der folgenden Symptome: Apathie, Verringerung der verbalen Sprachbeherrschung, Probleme mit abstraktem Denken, nachahmendes Verhalten oder gestörte Frontalhirnzeichen.

Auswertung

Da diese Krankheit so selten ist, gibt es keinen konkreten Standard, um sie zu bewerten. Daher müssen Ärzte von Fall zu Fall Auswertungen durchführen und für jeden Patienten unterschiedliche Tests, Untersuchungen und Fragebögen verwenden.

Arnedo, Bembibre und Triviño (2012) haben darüber gesprochen, wie sie einen bestimmten Patienten zusammen mit den von ihnen verwendeten Instrumenten evaluierten:

  • Achtsamkeit: Trail Making Test, Tap Counting, A-Test und Farbenblindheitstests
  • Sprache: Der Boston Naming Test, Semantik und Phonetik, Interviews und Sprachbewertung
  • Gedächtnis: Digit-Test (WAIS-III), Spatial Span (WMS-III) und der Rey-Osterrieth-Komplex-Figurentest
  • Ausführende Funktionen: Ein Matrix-Subtest (WAIS-III), ein Ähnlichkeitstest (WAIS-III) und der Wisconsin Card Sorting Test
  • Visuelle Wahrnehmungsfähigkeiten: Eine Reihe von visuellen Wahrnehmungstests
  • Praxia: Der Rey-Osterrieth-Komplex-Figurentest, WAIS-III, grundlegende transitive und intransitive Bewegungen, ein Bewegungsablauf und die Fähigkeit, Objekte zu benutzen
  • Verarbeitungsgeschwindigkeit: Zeitgesteuerte Tests
  • Psychopathologische Bewertungsskalen: Eine neuropsychiatrische Bestandsaufnahme
  • Funktionsskalen: Der Barthel-Index und die Lawton-Brody-Skala
Eine ältere Frau im Gespräch mit einer jungen Psychologin in ihrem Büro.

Behandlung und Zusammenfassung

Es gibt noch keine wirksame, konkrete Behandlung für eine progressive supranukleäre Paralyse. Derzeit können nur die Symptome der Patienten kontrolliert werden, damit sie möglichst beschwerdefrei leben können. Das Ziel besteht darin, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen, damit Betroffene möglichst lange unabhängig bleiben.

An den Behandlungen sind mehrere Spezialisten beteiligt, darunter Neurologen, Psychologen und Physiotherapeuten. Ärzte könnten Dinge wie L-DOPA, Fluoxetin, Amitryptilin oder Imipramin verschreiben, um die Krankheit zu behandeln. Einige Patienten machen auch eine Sprachtherapie, kognitive Stimulationstherapie und Ergotherapie.