Desintegrative Störung in der Kindheit

Weißt du, was eine desintegrative Störung im Kindesalter ist? In unserem heutigen Artikel werden wir dir erklären, worum es sich dabei handelt, welche Ursachen dazu führen und welche Behandlungsmöglichkeiten momentan zur Verfügung stehen.
Desintegrative Störung in der Kindheit

Letzte Aktualisierung: 21. Mai 2021

Eine desintegrative Störung im Kindesalter tritt eher selten auf. Wenn sie vorliegt, führt sie bei Kindern allerdings zu einem erheblichen Verlust ihrer im Alter zwischen zwei und zehn Jahren erworbenen Fähigkeiten. Diese Erkrankung wird auch als Heller-Syndrom, Hellersche Demenz, Demenz infantilis, symbiotische Psychose oder desintegrative Psychose bezeichnet.

Bisher wurde sie zusammen mit der Autismus-Spektrum-Störung, dem Rett-Syndrom und dem Asperger-Syndrom als Teil der gängigen Entwicklungsstörungen, im DSM-IV-TR aufgeführt. Allerdings ist sie in der aktualisierten Ausgabe des DSM-5 nicht mehr enthalten. Daher wird das Heller-Syndrom heutzutage nur dann von Ärzten als solches diagnostiziert, wenn die Kriterien für eine Autismus-Spektrum-Störung auch als „Autismus-Spektrum-Störung in Verbindung mit einem bekannten medizinischen Zustand” (Childhood Disintegrative Disorder) erfüllt sind.

In unserem heutigen Artikel erfährst du, an welche Symptome eine desintegrative Störung bei Kindern erkannt werden kann, wie Ärzte diese diagnostizieren, welche Ursachen sie hat und welche Behandlungen für diese Kinder am besten geeignet sind.

“Was würde passieren, wenn das Autismus-Gen aus dem Genpool eliminiert würde? Man hätte einen Haufen Leute, die in einer Höhle herumstehen, plaudern und sich unterhalten und nichts zustande bringen.”

-Temple Grandin-

Desintegrative Störung - Mädchen alleine in einem Zimmer

Einige Informationen zur Geschichte

Ungefähr im Jahr 1905 beschrieb der italienische Arzt, Psychologe und Psychiater Sante de Sanctis (1862 bis 1953) ein klinisches Bild, das der desintegrativen Störung bei Kindern ähnelte. Er schuf die Kategorie der frühen Demenz, in der er verschiedene Störungen zusammenfasste, deren gemeinsames Symptom eine geistige Retardierung war.

Später, im Jahr 1908, beschrieb der österreichische Heilpädagoge Theodor Heller mehrere Fälle von desintegrativer Psychose. Dieser Zustand stellte sich etwa im Alter von vier Jahren ein, wobei sich das Kind zuvor normal entwickelt hatte. Daher ist die desintegrative Störung im Kindesalter auch als Heller-Syndrom bekannt.

Die Bezeichnung „symbiotische Psychose“ geht auf Margaret Mahler zurück, die die Relevanz konstitutioneller Faktoren bei einer Art Kinderpsychose im Alter zwischen drei und sechs Jahren betonte. Sie bezeichnete diese Störung als symbiotische Psychose.

Desintegrative Störung in der Kindheit: Die Diagnose

Wie wir bereits erwähnt haben, wurde diese Störung im DSM-5 von der Liste der medizinischen Erkrankungen gestrichen. Bei der Autismus-Spektrum-Störung (ASS) gibt es jedoch die Spezifikation “in Verbindung mit einer bekannten medizinischen Erkrankung”. Dies erlaubt die Diagnose der ASS (sofern ein Kind die diagnostischen Kriterien erfüllt), zusammen mit der desintegrativen Störung in der Kindheit.

Im DSM-IV-TR waren die diagnostischen Kriterien für die desintegrative Störung aufgeführt. Anscheinend entwickelt sich das Kind in den ersten zwei Lebensjahren ganz normal. Diese normale Entwicklung manifestiert sich durch das Vorhandensein von Kommunikationsfähigkeiten, sozialen Beziehungen, Spielverhalten und altersüblichem Anpassungsverhalten.

In mindestens zwei der folgenden Bereiche ist jedoch ein erheblicher Verlust der Fähigkeiten zu verzeichnen, die das Kind ab dem 2. Lebensjahr und vor dem 10. Lebensjahr erworben hat:

  • Zuerst einmal die Fähigkeit für ausdrucksstarke und rezeptive Sprache
  • Soziale Fähigkeiten oder adaptives Verhalten
  • Darm- oder Blasenkontrolle
  • Kindliches Spielen
  • Motorische Fähigkeiten

Zusätzlich müssen Veränderungen in zwei der folgenden Bereiche beobachtbar sein. Diese stimmen mit den für die ASS charakteristischen Veränderungen überein: qualitative Veränderung der sozialen Interaktion und Kommunikation oder repetitive und stereotype Muster von Verhalten, Interessen und Aktivitäten.

Des Weiteren muss bei der Diagnosestellung sichergestellt werden, dass sich diese Symptome nicht plausibler durch das Bestehen anderer pervasiver Entwicklungsstörungen oder durch das Vorliegen von Schizophrenie erklären lassen. Dies ist eine der Voraussetzungen für die Diagnose einer desintegrativen Störung im Kindesalter.

Desintegrative Störung in der Kindheit: Die Symptome

  • Verlust sprachbezogener Fähigkeiten. Ein Kind verliert den erworbenen Wortschatz und die Fähigkeit, mit anderen zu kommunizieren, einschließlich der rezeptiven Fähigkeit.
  • Probleme in sozialen Beziehungen und beim adaptiven Verhalten. Die Interaktion mit Gleichaltrigen und der Familie ist reduziert, was die Kinder in die Isolation treibt. Dies ist auf ein vollständiges Desinteresse an der Umwelt zurückzuführen.
  • Verlust der motorischen Fähigkeiten. Die Kinder entwickeln Schwierigkeiten in der Grobmotorik, wie beispielsweise beim Rennen (oder in schwereren Fällen auch beim Laufen). Dies äußert sich meist zusammen mit deutlichen Schwierigkeiten in der Feinmotorik (Ergreifen von Gegenständen mit der Hand).
  • Darüber hinaus können die Kinder weder ihren Darm noch ihre Blase kontrollieren. Normalerweise wird die Kontrolle über Darm und Blase zwischen dem zweiten und vierten Lebensjahr erlernt. Allerdings verlieren Kinder, die an einer desintegrativen Störung leiden, in der Regel diese Fähigkeit.
  • Qualitative Veränderung der sozialen Interaktion, die sich in Defiziten in der nonverbalen Kommunikation, der Unfähigkeit, soziale Beziehungen aufzubauen, oder einem Mangel an sozialer oder emotionaler Reziprozität usw. äußern kann.
  • Stereotypes Verhalten und eingeschränkte Interessen, wie zum Beispiel starres Festhalten an bestimmten Routinen, Intoleranz gegenüber Veränderungen, motorische Manierismen und Stereotypien sowie ungewöhnliche Interessen und Vorlieben (beispielsweise eine Vorliebe für die Kanten von Objekten, anstatt des Interesses am Objekt selbst).
Desintegrative Störung - zusammengekauertes Kind auf einem Stuhl, zu dem eine Frau spricht

Ursachen und Behandlung dieser Störung

Die Ätiologie (also der Ursprung) der desintegrativen Störung im Kindesalter ist nicht ganz klar. Die konkreten Mechanismen müssen noch weiter erforscht werden. Es gibt jedoch einige mögliche Ursachen für das Auftreten dieser Störung, wie zum Beispiel Verletzungen des Zentralnervensystems während der Entwicklung und das Auftreten einiger neurologischer Erkrankungen wie Tuberkulose. Derzeit gibt es jedoch keine Beweise dafür.

Wie wir bereits erwähnt haben, ist die desintegrative Störung im Kindesalter eine seltene Störung, die häufiger bei Jungen auftritt und nicht geheilt werden kann. Dennoch gibt es bestimmte Behandlungen, welche die Gesundheit und Lebensqualität dieser Kinder verbessern und die Fähigkeiten fördern können, die sie noch behalten haben.

Interventionen

Diese sind normalerweise multidisziplinär:

  • Eine Pharmakotherapie kann helfen, stereotype Verhaltensweisen (in vielen Fällen selbstverschuldet) und die Symptome anderer komorbider Störungen zu reduzieren.
  • Darüber hinaus garantiert eine Ernährungstherapie die Nährstoffversorgung der Kinder und dies ist wichtig, da die betroffenen Kinder häufig Probleme beim Kauen und Schlucken von Nahrungsmitteln haben.
  • Eine Verhaltenstherapie hilft dabei, unerwünschte Verhaltensweisen wie Stereotypen zu reduzieren und die beibehaltenen Fähigkeiten zu verbessern. Infolgedessen kann ein Kind tatsächlich in einigen Fällen eine verlorene Fähigkeit neu entwickeln.
  • Normalerweise wird die medizinische und verhaltensbezogene Behandlung noch durch alternative Therapien ergänzt. Da sich die Musik- und die Pferdetherapie als vorteilhaft erwiesen haben, werden sie häufig eingesetzt. Nicht nur für Kinder mit desintegrativer Störung im Kindesalter, sondern auch für Kinder, die an anderen neurologischen Entwicklungsstörungen leiden.

Per Definition treten diese Symptome im Alter zwischen zwei und zehn Jahren auf. Sie können abrupt oder schleichend auftreten und von Prodromalsymptomen wie Reizbarkeit, Hyperaktivität, Ängstlichkeit oder kleinen Einbußen bei einigen Fähigkeiten begleitet sein.

Wenn sich die Störung erst einmal etabliert hat, können die Kinder einige kleine Verbesserungen erzielen. Allerdings bestehen die sozialen, kommunikativen und verhaltensbezogenen Defizite dauerhaft und während des gesamten Lebens der Betroffenen. Daher ist jede Behandlung, die eine, wenn auch noch so kleine, Verbesserung der Symptome und der Lebensqualität dieser Kinder ermöglicht, in jedem Fall sehr hilfreich.

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