Lennox-Gastaut-Syndrom. Was ist das?
Das Lennox-Gastaut-Syndrom betrifft etwa 3-6 % der Kinder, die unter Epilepsie leiden. Bei Jungen kommt es häufiger vor als bei Mädchen, und in fast der Hälfte aller Fälle bleibt die Ursache unbekannt. Es manifestiert sich etwa im Alter von 3-5 Jahren. Klinisch zeigen die Kinder neben epileptischen Anfällen auch kognitive Störungen und ein langsames Spike-Wave-Muster. In fast allen Fällen kommt es zu einer progressiven kognitiven Beeinträchtigung. Patienten mit Lennox-Gastaut-Syndrom sprechen oft nur schlecht auf Antikonvulsiva an. Daher ist es schwierig, eine Prognose zu stellen, wenn es um ihre geistige Entwicklung geht.
Patienten zeigen Lernschwierigkeiten, Gedächtnisverlust und psychomotorische Veränderungen. Die Hälfte aller Betroffenen, die das Erwachsenenalter erreichen, sind mit ihrem Alltag überfordert. Nur ein Bruchteil aller Patienten mit Lennox-Gastaut-Syndrom schafft es, ein unabhängiges Leben zu führen. Es kommt fast immer zu einer kognitiven Verzögerung.
Ungefähr 5 % der Patienten mit Lennox-Gastaut-Syndrom versterben im ersten Lebensjahrzehnt, entweder an der Störung selbst oder an mit ihr verbundenen Komplikationen. Die Symptome verschlimmern sich oft während der Pubertät und im Erwachsenenalter. Viele emotionale Probleme und Schwierigkeiten in der Bewältigung des Alltags gehen mit dem Syndrom einher. Daher konzentrieren sich derzeitige Behandlungen auf die Verbesserung der Lebensqualität des Patienten.
Das Lennox-Gastaut-Syndrom und seine Symptome
Das Lennox-Gastaut-Syndrom ist eine besonders schwere Form der Epilepsie im Kindesalter. Sie verursacht eine Verschlechterung der geistigen Leistungsfähigkeit und Entwicklungsprobleme. Die Betroffenen erleiden generalisierte Krampfanfälle und sogenannte Absencen. Die Symptome können variieren, aber folgende sind am häufigsten:
- Tonische Anfälle: körperliche Starre, schnelle Augenbewegungen, erweiterte Pupillen und ein veränderter Atemrhythmus
- Atonische Anfälle: Kurzzeitiger Verlust des Muskeltonus und des Bewusstseins. Dadurch kann die Person abrupt hinfallen und sich gefährliche Verletzungen zuziehen.
- Myoklonische Anfälle: plötzliches Zittern der Muskeln.
- Absencen: abwesender Blick, Fokussierung des Blickes auf einen Fixpunkt, keine Reaktion auf äußere Reize.
Häufig ist die Frequenz der Anfälle sehr hoch. Manchmal gibt es aber auch kurze Perioden, in denen sie nicht auftreten. Die meisten Kinder, die unter dem Lennox-Gastaut-Syndrom leiden, erfahren ein gewisses Maß an geistiger Behinderung. Auch zu Entwicklungsverzögerungen und Verhaltensstörungen kann es kommen.
Das Lennox-Gastaut-Syndrom wird oft mit anderen, zum Teil schwerwiegenden Verhaltensstörungen in Verbindung gebracht. Dazu gehören:
- Hyperaktivität
- Aggressivität
- Autistische Tendenzen
- Persönlichkeitsstörungen
- Psychotische Symptome
Gesundheitliche Komplikationen in Form von neurologischen Störungen treten häufig gleichzeitig auf, z. B.
- Tetraplegie
- Hemiplegie
- Extrapyramidale Störungen
- Verzögerungen der motorischen Entwicklung
Ursachen und Behandlungsmöglichkeiten
Zu den häufigsten Ursachen zählen:
- Gendefekte, darunter vererbte Stoffwechselstörungen
- Fehlbildungen des Gehirns
- Neurokutane Störungen
- Perinatale Hypoxie
- Posttraumatische hypoxisch-ischämische Enzephalopathie
- Infektionen des zentralen Nervensystems
- Meningitis
- Degenerative Krankheiten
- Schwere Hirnschäden anderer Genese
In vielen Fällen bleibt die Ursache unklar. Die Behandlung gestaltet sich sehr schwierig, da es eine hohe Resistenz gegen konventionelle Therapien gibt. Medikamente der ersten Wahl umfassen Valproat und Benzodiazepine, z. B. Clonazepam, Nitrazepam oder Clobazam. Die Wahl des Medikaments hängt von der häufigsten Art der epileptischen Anfälle des Patienten ab.
Im Allgemeinen wird mehr als ein Medikament verschrieben. Dadurch lassen sich die Symptome dämpfen oder reduzieren. Der Patient könnte z. B. eine Mischung aus Valproat, Benzodiazepinen, Lamotrigin und/oder Topiramat einnehmen. Bei einigen Kindern kann es damit zu Verbesserungen kommen. Normalerweise entwickeln sie aber im Laufe der Zeit eine Toleranz gegenüber den Medikamenten. Damit verlieren diese dann leider ihre Wirkung.
Die Behandlung dauert das ganze Leben lang an. Es gibt keine Heilung. Das Hauptziel ist die Erhaltung oder Verbesserung der Lebensqualität des Patienten. Dies will man mit einer Verringerung der Häufigkeit von epileptischen Anfällen erreichen. Eine vollständige Remission ist jedoch nicht möglich. Zusätzlich zu den Medikamenten gibt es weitere Behandlungsmöglichkeiten: die ketogene Diät, eine Stimulation des Nervus vagus und eine chirurgische Behandlung.
Heute ist die Langzeitprognose entmutigend. 5 % der Kinder sterben im ersten Lebensjahrzehnt. Positiv zu erwähnen ist, dass Forscher Tag für Tag hart daran arbeiten, um die Überlebenschance zu verbessern. In den letzten Jahren wurden auf diesem Gebiet schon große Fortschritte gemacht.