Ataxie: Ursachen, Symptome und Behandlung

16. März 2019

Es gibt viele Faktoren, die unsere Gesundheit und damit unsere Lebensqualität beeinflussen können. Hast du schon einmal daran gedacht, dass auch deine Bewegungen komplexer neurologische Kontrolle bedürfen? Ein sehr charakteristisches klinisches Zeichen für Störungen im entsprechenden Kontrollzentrum ist die Ataxie. Eine Ataxie zeichnet sich durch Bewegungsstörungen wie Koordinations- und Haltungsschwierigkeiten aus. Auch die willkürliche Kontrolle über Bewegungen kann verloren gehen.

Wir sprechen von einem Zustand, bei dem der Patient keine Kontrolle mehr über seine Muskeln hat, um gezielte Bewegungen auszuführen. Das kann verschiedenen Ursachen haben.

Im weiteren Verlauf unseres Artikels möchten wir Information zu Ursachen, Symptomen und Behandlungsmöglichkeiten einer Ataxie geben und beschreiben, wie diese diagnostiziert wird.

Was versteht man unter Ataxie?

Das Wort Ataxie kommt aus dem Altgriechischen und bedeutet „Unordnung“. Ataxien sind Störungen in der Bewegungskoordination, ohne vorliegende Lähmung. Eine Ataxie kann den Gang, die oberen Gliedmaßen, den Rumpf oder eine beliebige Kombination dieser Bereiche betreffen. Darüber hinaus kann man eine Ataxie anhand folgender Symptome feststellen:

  • Dysmetrie: Störung, die den Betroffenen daran hindert, eine frei gewählte motorische Aktivität auszuführen
  • Dysdiadochokinese: Unfähigkeit, antagonistische Bewegungen in schneller Folge auszuführen
  • Mangelnde Koordination sowie Schwierigkeiten, wenn es um Präzision geht
  • Nystagmus: Unkontrollierbare unwillkürliche Bewegung der Augen
  • Dysarthrie: Schwierigkeiten bei der Artikulation von Geräuschen und Wörtern
  • Dysphagie: Schluckbeschwerden
  • Gehschwierigkeiten: Und sogar der völlige Verlust der Gehfähigkeit
  • Hypotonie: Verminderte Spannung oder Muskelspannung

Eine Ataxie kann im Zusammenhang mit einer anderen Krankheit, wie z. B. Multiple Sklerose, oder aber auch isoliert auftreten, obwohl das selten der Fall ist. Man kann nicht nur im Erwachsenenalter von einer Ataxie betroffen sein. Epidemiologischen Studien zufolge werde die Prävalenz von Kleinhirnataxien bei Kindern in Europa auf 26/100.000 geschätzt.

Abbildung des Kleinhirns

Welche Ursachen können einer Ataxie zugrunde liegen?

Die Ursachen einer Ataxie können ganz unterschiedlicher Natur sein, denn, wie wir bereits erwähnt haben, ist eine Ataxie an sich keine Krankheit, sondern ein klinisches Zeichen.

Mögliche Ursachen können sein:

  • Erworbene Ataxien: Diese treten aufgrund einer Erkrankung auf, die der Patient aufweist. Verschiedene Faktoren können dafür verantwortlich sein:
    • Vergiftungen: etwa durch Kohlenmonoxid oder eine alkoholische Kleinhirndegeneration.
    • Autoimmunerkrankungen: Hier kommt die Gluten-Ataxie mit ins Spiel, aber auch die subakute Kleinhirndegeneration als paraneoplastische Erkrankung.
    • Ernährungsbedingte Mangelerkrankungen: z. B. ein Vitamin E-Mangel, das Wernicke-Syndrom und eine kombinierte subakute Degeneration
    • Neurodegenerative Erkrankungen: beispielsweise Multiple Sklerose, spinozerebelläre Ataxien und Ataxien aufgrund von zerebrovaskulären Erkrankungen
    • Tumore:  Tumore wie Medulloblastom, Astrozytom und Hämangioblastom können eine Ataxie auslösen.
  • Genetisch bedingte Ataxien: Diese treten in der Regel früh auf, da es sich um vererbte Ataxien handelt, die autosomal-rezessiven oder autosomal-dominanten Erbgängen folgen können.
    • Rezessive Ataxien: Die häufigste Form ist die Friedreich-Ataxie, bei der eine Neurodegeneration der Spinalganglien, des spinozerebellären und Kortikospinaltraktes und sowie des Nucleus dentatus auftritt.
    • Dominante Ataxien: Sie können sie episodisch oder progressiv verlaufen. Zu den dominanten Ataxien gehören unter anderem: spinozerebelläre Ataxien, angeborene zerebelläre Ataxie und das verminische zerebelläre Aplasiesyndrom.

Wie wir sehen können, gibt es verschiedene Arten von Ataxien. Was es leider nicht gibt, sind Heilmittel. Trotzdem können Maßnahmen ergriffen werden, die dem Betroffenen helfen, diesen Lebensumstand erträglicher zu machen.

Mann mit Ataxie wird von einer Pflegerin betreut

Diagnose einer Ataxie

Es gibt unterschiedliche Tests, die bei der Diagnose einer Ataxie helfen:

  • Finger-Nase-Test: Der Patient wird gebeten, seine Nase mit der Spitze seines Zeigefingers zu berühren. Der Patient wird dann gebeten, den Zeigefinger des Untersuchenden zu berühren.
  • Knie-Hacken-Versuch: Der Patient muss sich auf den Rücken legen. Der Patient wird gebeten, die Ferse einen Beines in bogenförmiger Bewegung auf die Kniescheibe des anderen Beines zu legen. Dies geschieht mit offenen und geschlossenen Augen und mit beiden Extremitäten.
  • Sich abwechselnde Schnelligkeitstests: Der Patient wird gebeten, beide Hände gleichzeitig zu drehen, in eine Richtung und in die andere.
  • Elektromyogramm: Dabei handelt es sich um eine Untersuchung der Nervenleitung und Muskelaktivität.
  • Psychodiagnostik: Diese umfasst neuropsychologische Untersuchungen zur Bewertung der geistigen Verfassung des Patienten.

Dies sind einige der Tests, die bei der Evaluierung einer Ataxie durchgeführt werden. Diese Tests erleichtern dem Spezialisten die Diagnosestellung, sind aber meist um spezifische Verfahren (wie Gentests) zu erweitern, um eine finale Diagnose zu erreichen.

Behandlungen einer Ataxie

Es gibt nicht viele Möglichkeiten der Behandlung einer Ataxie. Auch sind diese nicht speziell für diese Erkrankung entwickelt worden. Es gibt jedoch Therapieansätze, die sich auf den Auslöser konzentrieren, wie z. B. bei Tumoren und Schlaganfällen. Diese Behandlungen sind auf eine Rehabilitation ausgelegt. Dadurch können sich Patienten mit diesem klinischen Zeichen leichter an ihren Umstand anpassen.

Darüber hinaus ist eine psychologische Intervention wichtig, um ein wesentliches Ziel zu erreichen: dass der Patient versteht, was mit ihm geschieht und lernt, mit den mit seinem Zustand in Verbindung stehenden Emotionen und Gedanken umzugehen. Damit beziehen wir uns außerdem auf eine therapeutische Stütze für die Betreuer des Patienten, die ebenfalls wissen müssen, wie sie mit dieser Situation umgehen sollen.

  • Marquer, A., Barbieri, G. & Pérennou, D. (2014). The assessment and treatment of postural disorders in cerebellar ataxia: a systematic review. Annals of physical and rehabilitation medicine, 57 (2), pp. 67-78.
  • Navarro, H. A., Hernández, J.A.B., Piudo, R.L., & Jiménez, F.J.J. (2007). Síndromes atáxicos. Ataxias heredodegenerativas y adquiridas. Medicine: Programa de Formación Médica Continuada, 9 (74), pp. 4764-4775.
  • Ruggieri, V. L & Arberas, C.L. (2000). Ataxias hereditarias. Revista de neurología, 32 (3), pp. 288-296.
  • Salman, M. S. (2017). Epidemiology of cerebellar diseases and therapeutc approaches. The Cerebellum, pp. 1-8.